Panencéphalite sclérosante subaiguë

Panencéphalite sclérosante subaiguë

Spécialité Infectiologie (en)
CIM-10 A81.1
CIM-9 046.2
OMIM 260470
DiseasesDB 12597
MedlinePlus 001419
MeSH et D013344 D013344 et D013344
MeSH C02.182.500.300.600

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La maladie de Van Bogaert, ou panencéphalite sclérosante subaiguë, est une myélite atypique.

Ludo van Bogaert

Neuropathologiste belge né le 25 mai 1897 et décédé le 4 mars 1989 à Anvers.

Il a décrit sur des coupes anatomiques une panencéphalite subaiguë sclérosante (PESS, appelée aussi leucoencéphalopathie subaiguë sclérosante : LESS)[1],[2].

La maladie de van Bogaert

Exanthème morbilliforme typique de la rougeole, nombreux éléments érythémateux maculo-papuleux séparées par des intervalles de peau saine.

Classifiée A81.1 dans la CIM 10, elle se voit le plus fréquemment dans les suites de rougeole (CIM-10 : BO5) et est due au virus morbilleux (rougeoleux) : un morbillivirus de la famille des Paramyxoviridae. Il appartient à la même famille que le virus des oreillons. C’est un virus dont l'unique réservoir est l’homme atteint de l'infection, même asymptomatique.

La PESS intervient plusieurs années après la fin de la rougeole (entre 4 et 14 ans) sur des sujets non vaccinés, ce qui démontre l'importance de la vaccination dès l'âge de 1 an (avant le vaccin étant peu efficace).

La PESS provoque une démyélinisation des neurones cérébraux et peut entraîner de nombreux handicaps[3],[4].

Parmi les causes les plus connues de myélite (inflammation de la moelle épinière) il faut citer, outre la poliomyélite :

  • les infections virales atypiques, du système nerveux central (A81 Classe CIM) et parmi celles-ci :
  • la leucoencéphalopathie sclérosante de Van Bogaert ou leucoencéphalite subaiguë de Van Bogaert (A81.2 Classe CIM) est assez proche cliniquement :

Notes et références

  1. (en) Article « Encéphalite de Van Bogaert » sur le site « Who Named It? »
  2. Ludo Van Bogaert, « Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 8, nos 3-4,‎ , p. 101-120 (ISSN 0022-3050, PMID 20984310, lire en ligne)
  3. Pierre Loiseau et Pierre Jallon, Dictionnaire analytique d'épileptologie clinique, John Libbey Eurotext, (ISBN 9780861963003, lire en ligne), p. 171
  4. Pr Bertrand Fontaine, « Leucoencéphalite sclérosante subaiguë », sur www.orpha.net, (consulté le 11 août 2012)

Voir aussi

Article connexe

Liens externes

  • CIM-OMS 2009: Classification Internationale des Maladies-Annuaire mondial édité par l'OMS, Genève.
  • Encyclopédie Médicopedia : Maladie de Van Bogaert ; Dictionnaire médical en ligne Médicopédia
  • Refdoc.fr : Panencéphalite sclérosante subaiguë « Subacute sclerozing panencephalitis »